小儿神经母细胞瘤早期症状有哪些?临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40,而在婴儿中只占25。其他常见部位为胸腔和颈部。约10病例原发部位不明确。约70NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。
1。不同部位的肿块最常见的症状为不同部位的肿块。
(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。
(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。
2。晚期表现病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。
3。转移途径NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39、18和25;但在大年龄儿童中分别为19、13和68,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。
1。诊断方法组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或Nmyc扩增支持NB诊断。
2。诊断分期同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下:
(1)期:肿瘤局限于原发器官。
(2)期:肿瘤超出原发器官,但未超过中线,同侧淋巴结可能受累。
(3)期:肿瘤超...
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